心血管畸形伴重度气管狭窄、合并多部位多重感染的六月婴儿奇迹生还
来源：苏州大学附属儿童医院 发布时期：2021年02月07日
对于心心（化名）来说， 这是黑暗的一个多月，也是披荆斩棘、死地求生的一个多月。
2020年12月，五个月大的心心因为喘息、青紫、呼吸衰竭来到我院求诊，入院后她的病情就急转直下，转到重症监护室后很快就需要气管插管和呼吸机辅助呼吸。经检查发现心心存在先天性心脏病：肺动脉吊带和房间隔缺损，更严重的是还合并了气管狭窄，最窄处的直径仅2毫米！呼吸机治疗期间，气道阻力逐渐变得很高，心心表现为持续缺氧和青紫，并多次出现了心率减慢，呼吸机支持下仍然通气困难。病原学检查发现呼吸道合胞病毒呈阳性。心心的心血管畸形合并重度气道狭窄，加上严重的呼吸道感染，病情十分凶险。
控制感染还是及时手术？两难境地?决策艰难?
重症监护室迅速组织了多学科会诊，心胸外科李炘团队建议当前尽量控制感染，然后选择最佳时机进行手术，但如果孩子的生命体征反复波动，则需要急诊手术，尽管手术风险极高。转入心脏监护室后，在医护团队的严密监护和精心治疗下，心心的呼吸功能一度有所改善，但仍无法脱离呼吸机。两周后心心的病情再次转差：反复缺氧、心率减慢、心肌缺血等，呼吸衰竭加重，生命体征极其不稳定，还相继出现了双侧气胸等肺损伤的表现。
面对孩子的病情变化，李炘主任陷入了两难的境地，手术的决策是艰难的，因为心心的病情转差，提示感染未控制或再发感染的可能，此时如果在感染高峰期手术可能术后因肺部问题而无法脱离体外循环，需要 ECMO 支持（一种短期体外生命支持，死亡率高达40-50%），术后还可能出现感染加重、吻合口不愈合等情况。如果不及时手术，心心在失代偿的路上极有可能愈走愈远，从而失去进一步治疗的机会。
手术有惊无险，但病情雪上加霜
考量再三后李炘主任还是决定迎难而上，并且取得了心心父母充分的理解。2021年1月18日，手术在紧张的氛围中开始了，李炘主任为心心实施了肺动脉吊带矫治，将环绕和压迫气管的左肺动脉切断、转移并重新种植吻合，同时切断动脉韧带，彻底解除气管的压迫，再修补房间隔缺损，随后进行气管重建。出乎意料的是，探查后发现她的气管狭窄段极长，自喉部以下的气管至分叉前的隆突均是完全性气管环（属于气管先天性发育异常，多合并心血管畸形和严重气管狭窄），顿时气管重建面临严峻挑战。手术团队随机应变，谨慎而灵活地采用了国内外流行的自体气管滑动成形与少见的肋软骨补片相结合的技术，最终将超长段狭窄的气管重建。在过去几年里，李炘主任曾应用肋软骨补片技术挽救过两名超长段气管狭窄的孩子，并在国内专业学术会议和杂志上报道过。六个小时的手术有惊无险，所有畸形被完全矫治。但正如术前所担心的，心心的肺功能太差，无法脱离体外循环，只能依靠 ECMO 呼吸支持回到心脏监护室。
在 ECMO 呼吸支持下，心心的肺功能有了逐步改善的迹象，但遗憾的是痰培养和血培养相继检出了鲍曼不动杆菌（一种对常规抗生素都耐药的细菌）。这一结果无疑让所有人都心灰意冷。研究表明，耐药鲍曼不动杆菌血源性感染的脓毒血症病人14天的病死率为61.2%，30天的病死率更是高达73.6%。坏消息接踵而至，纵隔感染出现了，这给原本已十分严重的病情雪上加霜。接下来的几天里，心心的气管吻合口裂开并开始漏气，病情再次变得凶险。
多学科联合多管齐下?与死神殊死一搏
家属可以失意、可以灰心，可以放弃，但作为病人和死神之间最后一道屏障的医护人员不能放弃。虽然感染严重，气管重新修复还无法进行，但心脏外科和监护团队沉着应战，廖健毅和冉旭东多次耐心地为心心清理纵隔的坏死组织，黄红娟为心心制定了一系列治疗计划，调整抗生素，加强支持治疗，床旁气管镜下肺泡灌洗等，在 ECMO 呼吸支持下，各种治疗手段多管齐下，循序渐进。药剂科、重症医学科、呼吸科、感染性疾病科和心内科也全力协助治疗。
心心的脓毒血症和纵隔感染逐渐被控制住了，在 ECMO 呼吸支持13天后心胸外科团队准备为她再次进行气管重建。手术台上，纵隔内大量肉芽组织增生使气管裂口的修补变得十分困难，唯有重新体外循环，并寻找新的修补材料进行重建。李炘主任决定再搏一次！他拆除原有的肋软骨补片，然后应用人工血管补片完成了对气管的第二次重建。类似这种技术过去因为术后易发生气管软化而效果不佳，被多数医生放弃。此次因别无选择，李炘主任果断采用此技术并对并发症的预防准备好了后续解决方案。随后，廖健毅副主任成功地将 ECMO 插管由心脏转移到了颈部并改为心肺联合支持模式。虽然此时的胸骨还因感染而不能缝合，但这一操作繁复的 ECMO 转换无疑为心心纵隔感染的彻底恢复创造了有利条件。手术经历了漫长的八个小时才结束。
出现转机??生命奇迹?
此次手术之后，心心的感染进一步得到了控制，心肺功能也迅速好转。三天后，生命力顽强的她平稳地脱离了 ECMO 心肺支持，心胸外科团队乘胜追击为她进行了胸骨延迟缝合，在缝合前李炘主任为心心实施了气管重建的最后一步——气管悬吊术，这一关键的步骤可有效预防术后因大块气管补片导致气管软化的发生。次日，心心平稳脱离了呼吸机。
目前心心的心肺功能良好，自主呼吸顺畅，正在逐步康复中。劫后余生的她见到每一个看望她的医生和护士都会露出开心地笑容。
在艰难而波折的救治过程中心胸外科团队迎难而上、不言放弃为患儿实施了多次创造性的高难度的手术。这一例心血管畸形伴重度气管狭窄、合并多部位多重感染婴儿的成功救治离不开医护团队的辛勤付出和高效的多学科合作，同时充分展示了我院心胸外科和监护团队的大智慧和高水平。
